贲门失弛缓症（achalasia of thecardia）是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，多见于30~60岁人群，该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征，临床上主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐等症状，严重者可出现消瘦。目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
流行病学
发病率
男女发病率相等，每年发病率为1/10万，总发病率为10/10万。
好发人群
30～60岁人群。
病因
总述
目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
基本病因
1、每个人的食管和胃之间都有一块括约肌，食管是输送食物的管道。肌肉应该打开让食物和液体通过食管进入胃内。食管也有助于将食物移入胃中。
2、如果患有贲门失弛缓症，这两个过程均不能正常运作。因此，食管不能向下推送食物。同时贲门也不能完全开启。这导致食物滞留在食管的底部。
症状
总述
贲门失弛缓症的最明显症状是吞咽液体和固体食物有困难。
典型症状
1、胸痛，特别是进餐后。
2、食物反流到咽喉部。
3、烧心。
4、体重减轻。
5、感觉咽喉部好像有肿块。
若在就寝前4小时内进食，可使症状加重。进食肉类和面包，也可使症状加重。
并发症
1、呼吸道并发症
约在10%的病人中发生，儿童中更明显，可因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化等。
2、癌肿
据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。
3、食管炎
由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘。
4、其他并发症
由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。
检查
预计检查
患者出现吞咽困难、胸骨后疼痛等症状时，应及时就医，医生通常会通过吞咽时间检查、血液检查、钡剂造影、食管动力学检测、食管镜检查、放射性核素闪烁照相等检查来帮助诊断。
体格检查
体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，医生将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。
实验室检查
血液检查：外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。
影像学检查
1、钡剂造影
医生将给予患者一种叫做“钡”的饮料。随着钡沿食管下移，医生会拍摄X线片。可见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑。
2、食管镜检查
医生会将一根末端带有摄像头的细管插入患者的口中，并将其下移至食管和胃。他们将观察食管和胃的内表面情况。医生也可能会从食管和胃的内表面采集小块组织样本，并在显微镜下对其进行观察。
3、放射性核素闪烁照相
可见吞咽之液团通过延迟、潴留，并在近远端之间上下摇动。
其他检查
食管动力学检测：医生会将一根细管插入患者的口或鼻中，并将其下移至食管。该管将检测出所在部位的压力。该检测可明确地告诉医生您是否有食管失弛缓症。
诊断
诊断原则
根据患者的病史及典型症状，如吞咽困难、烧心等，结合血液检查、钡剂造影、食管动力学检测、食管镜等检查结果，并排除假性失弛缓症等疑似病患，基本可以确诊。
鉴别诊断
1、假性失弛缓症
病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。
2、无蠕动性异常
硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。
3、迷走神经切断后的吞咽困难
经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。
4、老年食管
老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。
5、Chagas病
可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。
6、食管、贲门癌
贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。
治疗
治疗原则
目前贲门失弛缓症并没有治愈的方法，治疗的主要目的是缓解患者的症状。
药物治疗
现有不同的药物能够松缓食管下括约肌，缓解患者吞咽困难的症状，如硝酸盐、硝苯地平等。
相关药品
硝酸盐、硝苯地平
手术治疗
手术是治疗贲门失弛缓症比较有效的方法，通过手术，大多数人的症状可长期缓解。
1、Heller肌层切开术
通常，这种手术是借助于带摄像头和照明灯的内镜，以及其他设备完成的。医生在患者腹部切几个小口，用外科器械探触需处理的区域。手术的目的是打开食管下端，使得吞咽更容易。这种手术通常是很成功的。
2、经口内镜下肌切开术
采用这种手术方法，医生无需在患者体表切口。医生将内镜（一端带摄像头的小工具），经口插到咽喉下部。一旦能看到里面，则在食管内壁上切一个小口。通过这个小切口探到食管下端的内层肌肉，在那里再切另一个小口。这样处理使得吞咽更容易。
其他治疗
扩张食管（气囊扩张术）：医生将气囊插入食管和胃之间的贲门中，然后充气，以拉伸紧张的肌肉。对患者来说，可能需要进行几次这样的扩张术，才能产生效果。
治疗周期
贲门失弛缓症的治疗周期一般为7-10天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
一般预后
贲门失弛缓症的预后主要与是否及时接受治疗有关，通常预后较好。
危害性
贲门失弛缓症若不及时治疗可能会出现入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化等并发症。
自愈性
贲门失弛缓症通常不会自愈。
治愈性
贲门失弛缓症若早期能够得到有效治疗，预后一般较好。
治愈率
多数患者在积极治疗后可以缓解症状。
根治性
本病较难实现彻底根治。
日常
总述
家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪；用药时应按时按量，谨遵医嘱；日常应注意休息，适当进行体育活动；出院一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。
心理护理
患者可能会因为长时间的吞咽困难出现焦虑、烦躁等不良情绪，此时家属尽量多鼓励、安慰患者，给予足够的关心，帮助患者树立克服疾病的信心，使患者积极配合治疗。
生活管理
1、衣带宽松可以减少衣服和饰品造成的腹压增高。
2、餐后保持直立，睡眠时将床头抬高10~ 15cm，利用重力作用改善平卧位食管的排空功能。
3、戒烟、酒。
4、避免过度劳累，饭后散步有助于促进胃的排空。
病情监测
患者要定期检测自己的体重，若出现体重下降时要及时告知医生，以免出现营养不良。
复诊须知
谨遵医嘱复诊，复诊时携带病历及相关资料。
饮食
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。
饮食建议
1、吃饭时多喝水可能会有利于进食。
2、患者在严重吞咽困难时，可以进食一段时间的流食，如米粥等。
3、患者最好少吃多餐，每日定时进餐。
4、细嚼慢咽，不要“狼吞虎咽"。
5、饭前洗手，餐具不与其他人混用，餐具及时消毒。
6、进餐时保持心情愉快。
饮食禁忌
1、避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，以及过冷或过热的食物。
2、不要暴饮暴食。
3、不可食用变质、过期或未煮熟的食物。
4、戒烟，尽量少饮酒，最好不喝酒，少喝咖啡、浓茶。
其他注意
1、睡前避免进食，细嚼慢咽，鼓励患者咀嚼口香糖，通过正常的吞咽动作改善食管清除功能。
2、少食多餐、细嚼慢咽。
预防
预防措施
贲门失弛缓症在治疗后有可能复发，为了预防复发患者应定期检查。