系统性血管炎（systemic vasculitis）指一组病因不明的以血管壁或血管周围组织炎症和坏死为基本特征的疾病。其中包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎等。患者可表现为发热、乏力、关节痛、咳嗽、血尿、头痛等多种表现，跟所受累的系统有关。
临床分类
2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎有以下分类：
1、大血管炎
主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管炎，可累及所有血管，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、中血管炎
主要累及中等动脉（器官动脉主干及其分支），所有大小动脉均可累及，常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。包括结节性多动脉炎、川崎病。
3、小血管炎
主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉）的血管炎，中等动脉、静脉也可累及。
（1）ANCA相关性血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征）等。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎（过敏性紫癜）、低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗Clq性血管炎，HUV）。
4、变异性血管炎
可累及任意大小（大、中、小）和任意种类血管（动脉、静脉、毛细血管）的血管炎包括白塞病、科根综合征。
5、单器官血管炎
局限在单一器官或系统的血管炎（包括任何大小的动脉和静脉），且没有证据表明是系统性血管炎累及该器官的表现，器官中病灶可以为单发或多发性。
6、系统性疾病相关血管炎
与某一系统性疾病相关或继发于某一系统性疾病的血管炎。
7、与可能的病因相关的血管炎
与某一可能的特殊病因相关的血管炎。
流行病学
发病率
1、大动脉炎的发病率为（0.4~2.6）/10万人，估计日本的发病率为40/10万人，而欧美的发病率为（4.7~8）/10万人。
2、巨细胞动脉炎发病率为（1.4~27.3）/10万人。
3、结节性多动脉炎估计年发病率（0~8）/100万人。
4、显微镜下多血管炎（MPA）平均发病年龄为50岁。
5、肉芽肿性多血管炎（GPA）发病率为每年0.4/10万人。
好发人群
1、大动脉炎好发于年龄<50岁的患者，约90%病人在30岁以内发病。男女发病率之比为1：（8~9）。
2、巨细胞动脉炎好发于年龄>50岁的患者，发病年龄高峰为74岁。女性发病明显高于男性，为（2~4）：1。
3、川崎病几乎只发生于婴幼儿。
4、结节性多动脉炎男性发病多于女性，发病高峰年龄40~50岁。
5、显微镜下多血管炎男女之比为1.8：1。
6、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1.3：1。
7、肉芽肿性多血管炎任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比为1.6：1。
8、贝赫切特病（白塞病）男性发病略高于女性。
好发地区
1、大动脉炎好发于亚洲、中东地区。
2、巨细胞动脉炎患病率地区性差异甚大，是西方老年人最常见的血管炎，以北欧患病率最高，亚洲患病率最低。
3、贝赫切特病（白塞病）有较强的地域分布差异，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本。
病因
总述
本病病因尚不完全清楚。一般认为与遗传、药物、感染、环境因素、固有免疫系统和获得性免疫系统异常有关。遗传易感者，在微生物、毒素或药物等因素的触发下，引起针对这些外来抗原或物质的异常免疫应答，损伤血管壁，导致血管炎。
基本病因
1、感染
外来感染源对血管的直接损害在发病中起一定作用。10%的结节性多动脉炎病人伴有乙型肝炎病毒感染；80%混合型冷球蛋白血症病人同时伴有丙型肝炎病毒感染；另外人类免疫缺陷病毒及巨细胞病毒感染者亦可出现血管炎的表现。结核分枝杆菌感染与大血管炎如大动脉炎和白塞病的发病相关；60%~ 70%的肉芽肿性多血管炎病人是金黄色葡萄球菌和大肠埃希菌的带菌者；川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌感染有关。
2、药物
丙硫氧嘧啶、肼屈嗪和可卡因等能通过诱导抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生而引起血管炎。
3、遗传
研究发现，HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关；HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关；HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关。
症状
总述
血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样，且无特异性。常见的临床表现包括炎症引起的乏力、发热、全身不适等全身症状，以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常（如咳嗽、血尿、头痛等）。
典型症状
1、全身症状
可有乏力、发热、全身不适、盗汗、关节及肌肉疼痛、厌食、体重减轻等。
2、皮肤受累
可出现多种皮损，如皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、紫癜等。
3、肺受累
可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。
4、肾脏受累
可出现蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。
5、神经系统受累
可出现头痛、眩晕、手足麻木、肢体感觉障碍、意识状态改变、脑卒中、周围神经病变等。
6、心脏受累
可出现心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；冠脉受累者可以出现心绞痛、心肌梗死。
7、消化系统
可有腹泻、恶心、呕吐、腹痛等症状。
8、生殖系统
可有睾丸疼痛、硬结、肿胀等症状。
9、其他
患者还可有颈痛、视物模糊、视力下降、下肢间歇性跛行、顽固性高血压等。
伴随症状
本病为多系统受累疾病，可能出现的症状见上述典型症状。
并发症
血栓形成、动脉瘤样扩张、血管腔狭窄等。
检查
预计检查
医生首先会进行相关的体格检查，之后可能会要求检查血常规、尿常规等；为明确诊断及了解病情，还可能会需要进行ANCA测定、AECA测定、血管造影、血管CT、超声心动图、病理活检等检查。
体格检查
医生会观察患者有无皮损的表现，听诊患者的呼吸音和心音。
实验室检查
1、血液相关检查
多数病人会出现血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；在疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。
2、尿常规
肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等。
3、ANCA测定
（1）ANCA有两种测定ANCA的方法，一为间接免疫荧光法，另一为酶联免疫吸附试验
（ELISA）。
（2）如在间接免疫荧光检查中，中性粒细胞胞质呈荧光阳性则称为C-ANCA阳性，如中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性，则为p-ANCA阳性。
（3）C-ANCA阳性者在用ELISA法测定时若呈PR3抗体阳性，即PR3-ANCA阳性；P-ANCA阳性者在ELISA法测定时若呈MPO抗体阳性，即MPO-ANCA阳性。
（4）ANCA与小血管炎相关，如c-ANCA与GPA相关，p-ANCA与MPA和EGPA相关等。
（5）在大、中血管炎中ANCA极少阳性。因此将GPA、MPA、EGPA统称为ANCA相关血管炎。
4、AECA测定
AECA 是近年来在血管炎病人中发现的一种新抗体，在部分大动脉炎川崎病和贝赫切特病中可以呈阳性，亦可见于多种非血管炎性疾病和感染等疾病，因此对血管炎诊断的敏感性和特异性不高。
影像学检查
1、血管造影
是诊断大中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。可以表现为血管壁增厚、管腔狭窄和血管扩张，甚至血管瘤形成，少数患者可见血栓形成。
2、血管彩色多普勒超声检查
是非创伤性检查，宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况，且有助于在病程中进行随诊、比较。但其准确性不如血管造影，且与检查者的经验有关。
3、CT
血管CT不仅可以观察到受累血管管壁和管腔情况，还能够观察到病变累及的范围，可以取代血管造影，作为诊断大、中血管炎的依据。
4、核磁共振（MRI）
血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动炎症，对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。
5、超声心动图
可以了解患者主动脉瓣膜、二尖瓣、三尖瓣的情况，了解是否有心肌受累。
病理检查
病理活检是确诊血管炎的“金标准"。血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死、肉芽肿形成、管腔狭窄、闭塞、血栓形成等都支持血管炎的诊断；而血管壁的纤维素样坏死是特征性的病理改变。然而，由于血管炎的病理改变可呈节段性，因此组织活检未见到血管壁炎症亦不能排除血管炎的诊断。
其他检查
针刺检查：为白塞病目前唯一的特异性较强的试验。它的做法是消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺人皮内然后退出，48小时后观察针头刺人皮处的皮肤反应。局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺检查或肌内注射治疗时，也会出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺。
诊断
诊断原则
血管炎诊断较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断以确定血管炎的类型及病变范围。
诊断依据
1、大动脉炎
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差> 10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。
2、巨细胞动脉炎
ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。
3、结节性多动脉炎（PAN）
1990 年ACR的分类标准为：①体重下降：病初即有，无节食或其他因素；②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；⑥舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。
4、白塞病
本病的诊断标准如下：出现下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
（1）反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
（2）反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
（3）眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯显微镜下的玻璃体内有细胞出现。
（4）皮肤病变：包括结节红斑假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
（5）针刺试验：呈阳性结果。
鉴别诊断
1、先天性主动脉狭（缩）窄
先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔"状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现。
2、肾动脉肌纤维发育不良
肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据。
3、动脉粥样硬化
动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。
治疗
治疗原则
一般来说血管炎都是进展性的，不经治疗会引起不可逆的脏器损害，因此血管炎的诊治原则是早期诊断、早期治疗。治疗措施有药物治疗、手术治疗及其他治疗。
药物治疗
1、糖皮质激素
是血管炎的基础治疗药物，其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。
2、免疫抑制剂
（1）适应症：凡有肾肺神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，还应及早加用免疫抑制剂。
（2）常用药物：免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，疗效明确；其他常用免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、钙调蛋白酶抑制剂如环孢素、他克莫司等。
（3）注意事项：环磷酰胺不良反应多且严重，在应用过程中必须密切监测病人的血常规、肝功能、性腺功能等。
3、其他
（1）病情严重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。
（2）近年来，TNF-α拮抗剂对一些类型的系统性血管炎有一定的疗效，但还有待进一-步的研究来证实。
（3）利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
（4）白塞病还可使用秋水仙碱、沙利度胺等药物进行治疗。
相关药品
环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素他克莫司、免疫球蛋白、利妥昔单抗、秋水仙碱、沙利度胺
手术治疗
对因血管狭窄造成的重要脏器缺血，严重影响病人生活者，可以采取手术治疗，如血管重建术、支架植人术等，病变广泛者可进行开放性血管搭桥术等；对因严重肾动脉狭窄造成的顽固性高血压，可考虑肾切除术。有动脉瘤者也应结合病人具体情况予以介人治疗或手术切除。
其他治疗
有急进性肾、肺部损害和病情危重者可进行血浆置换、免疫吸附疗法。
治疗周期
治疗周期跟病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
一般预后
血管炎的预后与受累血管的大小、种类、部位有关，系统性血管炎的整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。
危害性
病情严重者可导致死亡。
自愈性
极少数大动脉炎可能会自愈。
治愈性
经积极有效治疗，部分患者可治愈。
生存周期
1、大动脉炎的5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%。
2、PAN未经治疗者5年生存率<15%，多数病人死亡发生于疾病的第一年，若能积极合理治疗，5年生存率可达83%。
日常
总述
日常家属应多与患者沟通，给予患者相应的心理安慰与照顾；患者在用药时应谨遵医嘱；日常应保证良好的睡眠，注意皮肤护理；恢复一段时间后，遵医嘱定期复查。
心理护理
血管炎作为一种慢性疾病，治疗过程长，显效慢，常常会使患者承受巨大的心理压力，家属应多关心患者，多与患者沟通，予相应的心理支持，消除其焦虑、忧郁的心理，增加患者战胜疾病的信心，以积极的心态面对疾病。
用药护理
遵医嘱用药，勿擅自停用或改变药物使用剂量。
生活管理
1、合理安排作息时间，保证充足的睡眠，劳逸结合，避免熬夜。
2、养成良好的生活习惯，戒烟。
3、保持生活环境安静、整洁，保持室内适当的温度和湿度，经常通风换气。
4、如存在视力差及间歇性跛行的患者注意自我保护，做好安全防护措施。
5、对于出现皮损的部位，应注意不要过度骚抓与摩擦，以免擦破与出血，引起继发感染。
复诊须知
遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。
饮食
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。
饮食建议
1、进食营养丰富，粗纤维，易消化的食物。
2、有贫血的患者，可使用含铁丰富及富含维生素C及叶酸的蔬菜水果。
3、存在肾衰的患者，应选择低盐、优质蛋白饮食。
饮食禁忌
避免暴饮暴食，少吃辛辣、油腻、刺激性的食物。
预防
预防措施
本病病因不明，尚无有效的预防措施。
就医指南
急诊（120）指征
1、胸痛；
2、手足麻木、四肢感觉障碍；
3、出现其它危急情况。
以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。
门诊指征
1、长期发热；
2、血尿；
3、体重持续下降；
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往风湿免疫科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。
3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前都有哪些不适？
2、您出现这种情况多久了？
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？
4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？
5、您以前有没有出现过类似的症状？
6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？
7、您有在服用什么药物吗？
8、您家里有人有类似的情况吗？
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗？能治好吗？
2、我为什么会出现这种情况？
3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？
4、这些治疗方法有什么风险吗？
5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？
6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？
7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？
8、回家后我该怎么护理？
9、我需要复查吗？多久一次？